本文专家：
柳志红
中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任
肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，曾被称为“心血管的癌症”。随着肺动脉压力升高，患者的心脏负荷会持续加重，最终导致右心室肥大、心力衰竭，甚至死亡。
2006年以前，我国特发性肺动脉高压的3年生存率只有38.9%①，随着靶向药物的上市与规范化应用，现在3年生存率已经达到了75.1%②。患者需要对于治疗策略建立清晰的了解和正确的观念，例如尽早接受规范化治疗、持续关注右心功能、进行长期规范化管理等。
一运动就气喘不已，一活动就疲惫不堪，时常胸闷、心悸甚至嘴唇发蓝泛紫，这些症状很可能是肺动脉高压③。
肺动脉高压患者容易疲劳，稍微活动就会感觉呼吸困难、胸闷、胸痛等，甚至连爬一层楼梯都很吃力，因为机体缺血缺氧还会导致嘴唇呈蓝紫色，肺动脉高压患者也被称为“蓝唇族”。肺动脉高压早期无明显症状，若在没有活动的情况下感到不适，说明疾病已经到了较严重的程度。出现相关症状要尽早进行肺动脉高压的筛查。
中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任柳志红教授表示，过去肺动脉高压没有药物可以治疗，而现在能通过靶向药物获益的也是其中一部分患者：第一类动脉型肺动脉高压，占所有肺动脉高压的3.5%；第四大类中的部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压，占所有肺动脉高压的1.5%。这类患者如果能做到早发现、早诊断，规范使用靶向药物，定期复查，一般都能得到较好的治疗效果。
肺动脉高压诊疗三大困境
1. 门诊覆盖面小。《2021年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国仅2.3%的医院设有肺动脉的固定床位可收治肺动脉高压病人；另外仅2.6%的医院有肺动高压的门诊，受众面非常小。
2. 准确诊断受限。《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》显示，由于疾病知晓率低、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数，从出现症状至确诊所需年限平均为2.2年，甚至有部分患者需要5年甚至更长时间；而肺动脉高压患者从确诊到起始治疗所需年限平均为2.6年。“早诊早治”有助于大幅提高患者的生存质量。
3. 预后相对较差。《2021年中国心血管病医疗质量报告》显示，2020年内科住院的肺血管病人数为548,500例，第一大类动脉型肺动脉高压预后最差。
从以上数据来看，我国对于肺动脉高压的诊疗能力目前还比较薄弱。“国家提倡的分级诊疗，我们今年成立的国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟，就是要整合全国的力量，进行分级诊疗，让患者得到更好的救治。”柳志红教授表示。
治疗肺动脉高压的目的是要让右心功能恢复正常，这样患者的生活质量不会受到影响，可以和正常人一样工作、学习。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》建议肺动脉高压起始联合治疗，尽早达标。
推动规范化诊疗，亟需搭建三级诊疗结构
柳志红教授表示，关于三药联合治疗，过去前列环素通路药物都是肠外的，并没有口服药物，使用起来并不方便，现在有了司来帕格，这样我们就多了一个武器，可以尽早与磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂一起联用，增加患者依从性。
目前，马昔腾坦、司来帕格等新的靶向药物都纳入国家医保目录，大大减轻患者负担，使经济负担不再成为肺动脉高压患者接受规范化治疗的阻碍。
“在肺动脉高压的治疗过程中，要定期随访”，柳志红教授强调，“只要在初始的时候规范用药并且用到位，每3-6个月定期复查，就能够使患者尽早达标。对于还没达标的患者，需要继续强化治疗。”柳志红教授表示，肺动脉高压病因复杂，涉及多个学科，诊疗难度很大。目前，国内的肺动脉高压诊治水平无法承载患者的诊疗需求，亟需搭建示范中心、达标中心和建设中心的三级诊疗结构，实现肺动脉高压患者的全生命周期管理。
三级诊疗结构可以形成相互帮扶，双向转诊的模式，落实好基层医生培训、患者随访等各项工作，合力推动肺动脉高压诊疗的规范化进程，从而为广大患者提供更优质、更高效的医疗服务，也为健康中国的建设贡献力量。
参考资料：
①Jing ZC, Xu XQ, Han ZY, et al. Registry and survival study in Chinese patients with idiopathic and familial pulmonary arterial hypertension. Chest, 2007, 132: 373-379.
②中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版），中华医学杂志.2021.101(1):11-51.
③2021-05-05健康时报客户端《一运动就气喘，动不动就疲惫……你可能得了肺动脉高压》
